La enfermedad de Kawasaki es una condición poco común en los niños que involucra inflamación de los vasos sanguíneos. Esta enfermedad está usualmente acompañada de una fiebre que dura por lo menos 5 días. Algunos de sus síntomas clásicos incluyen el enrojecimiento de la boca , los labios y los ojo, erupción, hinchazón y enrojecimiento de los pies y de las manos e inflamación de los ganglios linfáticos

Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos; poliarteritis infantil

La enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez, pero afecta todo tipo de grupos étnicos. En los Estados Unidos, donde esta condición es la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida en los niños, más de 4,000 de ellos la desarrollan anualmente. El 80% de los pacientes son menores de 5 años.

La enfermedad de Kawasaki es una condición que no se comprende del todo y su causa aún no ha sido determinada. Podría tratarse de un trastorno autoinmune precipitado por factores externos desconocidos. Esta condición afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón.

El compromiso y las complicaciones cardíacas son, por extensión, los aspectos más importantes de esta enfermedad. La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación de los vasos sanguíneos en las arterias coronarias, lo cual puede llevar a aneurismas. (Un aneurisma es un área debilitada de los vasos sanguíneos que se infla hacia afuera). Tales aneurismas pueden conducir a un ataque cardíaco, incluso en niños pequeños (aunque poco común).

La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre alta y persistente que supera los 39ºC (102ºF) y usualmente llega hasta los 40º C (104ºF). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es considerada como un signo distintivo. La fiebre puede persistir sin cambios hasta por dos semanas y responde poco a las dósis normales de acetaminofén o de ibuprfeno.

Entre otros de los síntomas frecuentes se incluyen:

• Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus o drenaje).
• Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados.
• Membranas mucosas rojas en la boca.
• Lengua en fresa, lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en su parte posterior.
• Palmas de las manos y plantas de los pies rojas
• Manos y pies inflamados.
• Erupciones cutáneas, SIN apariencia de ampollas, en el tronco).
• Descamación de la piel en el área genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de la uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies).
• Ganglios linfáticos inflamados (usualmente sólo uno de ellos), particularmente en el área del cuello.
• Inflamación y dolor articular generalmente simétricos.

No existen exámenes para hacer un diagnóstico específico de la enfermedad de Kawasaki, generalmente éste se hace partiendo de la base de que el paciente tenga la mayoría de los síntomas clásicos de la enfermedad.

Sin embargo, algunos niños pueden presentar una fiebre que dura más de 5 días y desarrollar sólo unos pocos de los demás síntomas clásicos. Por lo tanto, cualquier niño que presente una fiebre que dure más de 5 días debe ser sometido a una valoración, considerando la enfermedad de Kawasaki como uno de los posibles diagnósticos. La American Heart Association publicó pautas para esta valoracion en la edición de Circulation de octubre 26 de 2004 ). Es esencial hacer un tratamiento oportuno a aquellas personas que sí tienen la enfermedad.

Los exámenes son, entre otros:

• CSC
• ESR
• Electrocardiograma
• Ecocardiograma
• Radiografía de tórax
• Análisis de orina que puede mostrar pus en la orina o proteína en la orina

Los procedimientos como el ecocardiograma y el electrocardiograma pueden revelar signos de miocarditis, pericarditis, artritis, meningitis aséptica e inflamación de las arterias coronarias.

Los niños con la enfermedad de Kawasaki deben ser hospitalizados y su cuidado es compartido normalmente entre los especialistas en cardiología pediátrica y en enfermedades infecciosas, aunque no se haya demostrado la presencia de algún agente infeccioso. Es imperativo que el tratamiento se inicie tan pronto como se diagnostique la enfermedad para prevenir el daño a las arterias coronarias y al corazón.

El tratamiento estándar para esta enfermedad es la gammaglobulina intravenosa que se administra en dosis elevadas. Una mejoría considerable del niño se observa usualmente dentro de las primeras 24 horas de tratamiento con la gammaglobulina IV.

La aspirina usualmente se administra en combinación con la gammaglobulina intravenosa, como parte del plan de tratamiento.

Se espera lograr una recuperación total cuando se hace el reconocimiento y tratamiento oportunos de la enfermedad. Sin embargo, el 2% de las personas muere por complicaciones de vasculitis coronaria. Los pacientes que han sufrido la enfermedad deben realizarse un electrocardiograma cada uno o dos años para examinar el compromiso cardíaco.

Las complicaciones que comprometen el corazón, incluyendo inflamación de los vasos y aneurisma, pueden causar infarto al miocardio a una edad temprana o en una etapa tardía de la vida. Las pautas de la American Heart Association en su emisión de octubre de 2004 brinda detalles acerca de un seguimiento de por vida.

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas que indiquen la presencia de esta enfermedad. Así mismo, una fiebre alta y persistente que no responde al acetaminofén o ibuprofeno y que perdura por más de 24 horas debe ser evaluada por un médico.

Se desconoce.