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Síndrome de Dubin-Johnson
Definición
Es un trastorno hereditario, caracterizado por una ictericia leve que dura toda la vida.
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome de Dubin-Johnson es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva muy poco común, lo que significa que para heredar la condición, un niño debe obtener una copia del gen defectuoso de ambos padres.
En las personas con esta condición, se presenta un trastorno en el transporte de la bilirrubina desde el hígado. La bilirrubina es un producto del metabolismo por parte del hígado de glóbulos rojos desgastados y normalmente es enviada al sistema digestivo. Cuando la bilirrubina no ha sido procesada de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos tomen una coloración amarillenta. Si esta situación se presenta en niveles peligrosamente altos puede causar daño al cerebro y a otros órganos.
Los individuos afectados con este síndrome presentan de por vida una ictericia de bajo grado, la cual puede empeorar con el consumo de alcohol, el embarazo, el uso de anticonceptivos orales, una infección y otros factores ambientales que afectan al hígado.
Síntomas
El único síntoma del síndrome de Dubin-Johnson es la ictericia leve que puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta.
Signos y exámenes
Los exámenes que pueden ser anormales incluyen:
- Bilirrubina sérica
- Niveles de coproporfirina en orina (en su mayor parte coproporfirina I en los pacientes con síndrome de Dubin-Johnson versus coproporfirina III en sujetos normales)
- Biopsia del hígado
Tratamiento
No se requiere un tratamiento específico.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico para esta condición es muy positivo y es un síndrome que generalmente no acorta la expectativa de vida del paciente.
Complicaciones
Las complicaciones son poco frecuentes, pero pueden ser las siguientes:
- Ictericia severa
- Disminución de la función hepática
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se presenta lo siguiente:
- La ictericia es severa
- La icterica empeora progresivamente
- También se presenta dolor abdominal u otros síntomas, lo cual puede indicar que otro trastorno está causando la ictericia
Prevención
La asesoría genética puede ser valiosa para los futuros padres de familia con antecedentes familiares de síndrome de Dubin-Johnson.
Versión en inglés revisada por: Christian Stone, M.D., Division of Gastroenterology, Washington University in St. Louis School of Medicine, St. Louis, MO. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
