La colangitis esclerosante es la inflamación de los conductos biliares del hígado sin una causa específica.

Colangitis esclerosante primaria

Todos los conductos biliares que se encuentran dentro y fuera del hígado se estrechan y cicatrizan sin conocerse la causa. La condición se asocia con la enfermedad inflamatoria intestinal y los factores genéticos pueden jugar un papel causal. La colangitis esclerosante es progresiva y la mayoría de las personas afectadas desarrollan cirrosis biliar, ictericia persistente e insuficiencia hepática. El diagnóstico se realiza, en parte, descartando otras enfermedades del sistema biliar, por ejemplo, ausencia de cálculos en la vesícula o en el sistema biliar. Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en hombres y es rara en niños.

• Ictericia
• Prurito
• Malestar general, inquietud, sensación de enfermedad (malestar)
• Pérdida del apetito
• Indigestión
• Agrandamiento del hígado
• Agrandamiento del bazo

• Exámenes que muestran colangitis:
  • CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica)
  • PTC (colangiograma transhepático percutáneo)
  • Biopsia hepática
  • TC abdominal
  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética o IRM abdominal
  • Ultrasonido abdominal
• Exámenes de sangre que revelan funcionamiento anormal:
  • enzimas hepáticas elevadas (pruebas de la función hepática)

Los síntomas se pueden aliviar con una dilatación endoscópica con balón de la estenosis. Si la condición es avanzada existe la posibilidad de colocar un stent endoscópico (drenaje o tubo), y en casos especiales de insuficiencia hepática, se puede realizar un trasplante de hígado. Los medicamentos no han tenido efectividad en el mejoramiento del pronóstico, pero en algunas circunstancias, se pueden utilizar medicamentos como la colestiramina y el ursodiol. Para las infecciones dentro de los conductos biliares se utilizan antibióticos.

El pronóstico es variable. Algunos pacientes desarrollan infecciones recurrentes de los conductos biliares, mientras que otros presentan enfermedad hepática crónica progresiva con ascitis y várices. Los pacientes presentan un aumento del riesgo de desarrollar cáncer de los conductos biliares (colangiocarcinoma) y es posible que sea necesario un trasplante de hígado.

• Insuficiencia hepática
• Colangitis (infección del sistema biliar)
• Colangiocarcinoma
• Deficiencias vitamínicas

Se debe buscar asistencia médica si se presenta ictericia y prurito persistentes.

No se conoce ningún tipo de prevención para esta enfermedad.