Es un tumor del páncreas poco común que se origina a partir de un tipo de célula diferente en el páncreas, las células de los islotes. Normalmente, estas células producen insulina y otras hormonas y los tumores de las células de los islotes también pueden producir hormonas.

Tumor de las células de los islotes; Tumor de los islotes de Langerhans; Tumores neuroendocrinos

En el páncreas normal, unas células llamadas células de los islotes producen hormonas que regulan una variedad de funciones orgánicas, como el nivel de azúcar en la sangre y la producción de ácido estomacal.

Los tumores que se originan a partir de las células de los islotes del páncreas también pueden producir una diversidad de hormonas, aunque algunos no lo hacen. Estos tumores pueden ser benignos o malignos (cancerosos) y aunque pueden producir más de una hormona, generalmente secretan una sola hormona específica que lleva a que se presenten síntomas específicos.

Algunos de los tumores de las células de los islotes son: los insulinomas, los glucagonomas, los gastrinomas (síndrome de Zollinger-Ellison). El factor de riesgo para el desarrollo de estos tumores es tener antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple Tipo I (NEM I).

• Sudoración
• Temblor
• Taquicardia
• Ansiedad
• Hambre
• Mareo
• Dolor de cabeza
• Visión borrosa
• Confusión
• Cambios en el comportamiento
• Convulsiones
• Pérdida del conocimiento
• Erupción cutánea que se desplaza a la cara, abdomen, perineo, nalgas y extremidades inferiores
  • puede formar costra y descamar
  • puede presentar abultamientos llenos de un líquido claro o pus

• Boca y lengua inflamadas
• Pérdida de peso
• Aumento de peso (involuntario)
• Dolor de úlcera péptica
• Vómito con sangre
• Diarrea
• Dolor abdominal

Nota: los síntomas dependen del tipo de tumor y de la hormona producida.

Los tipos de exámenes que se realizan pueden variar dependiendo de los síntomas asociados con la enfermedad. Es probable que en ellos se detecten algunas de las siguientes anomalías:

• Nivel elevado del glucagón en suero
• Una TC abdominal puede revelar un tumor pancreático (algunas veces el tumor puede ser demasiado pequeño para verlo por medio de una TC)
• Nivel elevado de la glucosa en ayunas
• Examen de tolerancia a la glucosa anormal
• IRM de abdomen para mostrar el tumor pancreático (con la IRM se puede algunas veces ver tumores más pequeños que con la TC)
• Nivel elevado de insulina en el suero
• Péptido C de insulina sérica elevado
• Nivel bajo de glucosa en ayunas
• Nivel de gastrina elevado
• Prueba de estimulación de secretina positiva para el páncreas
• Ultrasonido abdominal
• Ultrasonido endoscópico
• Ultrasonido endoscópico intraductal
• Ocasionalmente, el diagnóstico y el tratamiento (extirpación quirúrgica)requieren cirugía exploratoria, durante la cual el cirujano palpa el páncreas y puede utilizar sondas de ultrasonido

El tratamiento dependerá del tipo de tumor descubierto y de si el tumor es benigno o maligno. Los tumores malignos crecen en forma agresiva, se diseminan a otros órganos y pueden ser resistentes al tratamiento. Generalmente, los tumores se extirpan por medio de una cirugía, en la medida de lo posible.

En caso de que las células cancerosas se propaguen al hígado (metástasis), de ser posible se puede extirpar también una parte de éste. Igualmente, si el cáncer está ampliamente propagado, se pueden utilizar varias formas de quimioterapia para reducir el tamaño de los tumores.

Por otro lado, si la producción anormal de hormonas está causando problemas, se pueden administrar medicamentos para contrarrestar sus efectos. Por ejemplo, la sobreproducción de gastrina en caso de gastrinomas ocasiona secreción exagerada de ácido en el estómago, por lo que se pueden tomar medicamentos que bloqueen dicha producción de ácido con el fin de reducir los síntomas.

Los tumores se pueden curar si se extirpan quirúrgicamente antes de que se hayan diseminado a otros órganos. Si los tumores son malignos, se puede utilizar la quimioterapia, pero generalmente no se tiene éxito para curar a dichos pacientes. Es probable que se presente la muerte por los problemas serios que causa el exceso en la producción hormonal (crisis hormonal), tales como nivel bajo de azúcar o por una metástasis general.

Es posible que se presente metástasis (propagación) del tumor al hígado. Asimismo, puede ocurrir una crisis hormonal, dependiendo de si las células que componen el tumor secretan o no hormonas y de qué tipo. Por otro lado, los gastrinomas pueden inducir la formación de úlceras severas en el estómago y en el intestino delgado.

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas de este tumor, especialmente si la persona tiene antecedentes familiares de NEM 1.

No se conoce ninguna forma de prevención para estos tumores.