Es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos.

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerodermia; Síndrome de CREST

Se desconoce la causa de la esclerodermia. La enfermedad puede producir síntomas locales o sistémicos, y el curso y gravedad de la enfermedad varían ampliamente en las personas afectadas.

Los depósitos de exceso de colágeno en la piel y otros órganos producen los síntomas y también puede ocurrir daño a vasos sanguíneos pequeños en la piel y órganos afectados. En la piel, se puede presentar ulceración, calcificación y cambios en la pigmentación.

Los rasgos sistémicos pueden ser: fibrosis y degeneración de corazón, pulmones, riñones y tracto gastrointestinal. La enfermedad afecta generalmente a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres a menudo son más afectadas que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

• Palidez, dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío (fenómeno de Raynaud)
• Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
• Engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes
• Piel dura
• Piel facial tensa y con aspecto de máscara
• Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
• Reflujo esofágico o acidez
• Dificultad para tragar
• Distensión después de las comidas
• Pérdida de peso
• Diarrea
• Estreñimiento
• Dificultad respiratoria

Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

• Dolor de muñeca
• Sibilancia
• Piel anormalmente clara u oscura
• Dolor articular
• Pérdida del cabello
• Ardor, prurito y secreción en los ojos

El examen de piel muestra tensión, engrosamiento y endurecimiento.

• La tasa de sedimentación eritrocítica está elevada
• El factor reumatoideo puede estar elevado
• Un examen de anticuerpos antinucleares generalmente es positivo
• Un análisis de orina puede revelar proteína y sangre microscópica
• Una radiografía de tórax puede revelar fibrosis
• Los estudios de la función pulmonar revelan con frecuencia enfermedad pulmonar restrictiva
• Se puede realizar también una biopsia de piel

El tratamiento implica el uso de medicamentos, incluyendo aspirina, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES), o corticosteroides, para tratar los síntomas de inflamación y/o dolor. Otros tratamientos están dirigidos a manifestaciones especificas de esclerosis sistémica: por ejemplo, antiácidos o medicamentos pro motilidad intestinal para la acidez y los síntomas relacionados, medicamentos que incrementan el flujo sanguíneo para el fenómeno de Raynaud, y medicamentos para la presión sanguínea alta (particularmente inhibidores ECA) o problemas renales.

El tratamiento generalmente incluye una combinación de fisioterapia, al igual que técnicas de protección de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el frío en el caso del fenómeno de Raynaud).

Ver grupo de apoyo para la esclerodermia.

En la mayoría de las personas afectadas, la enfermedad es progresiva. En algunas personas puede haber remisión, pero con una progresión lenta. Las personas a quienes la enfermedad sólo les ha afectado la piel tienen un mejor pronóstico (resultado probable). Sin embargo, cuando hay compromiso del tracto gastrointestinal, el corazón, los riñones o los pulmones, puede causar la muerte.

• Insuficiencia cardíaca
• Insuficiencia renal
• Fibrosis pulmonar
• Malabsorción (absorción inadecuada de nutrientes en el tracto intestinal)

Se debe consultar al médico si se presentan síntomas de este trastorno, si se padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se desarrollan nuevos síntomas.

No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.