Es un trastorno de la membrana de los glóbulos rojos que lleva a que se presenten glóbulos rojos en forma de esfera y anemia hemolítica crónica (degradación prematura de los glóbulos rojos).

Esferocitosis hereditaria; esferocitosis

Este trastorno es causado por un gen defectuoso. Este defecto causa una anomalía en la membrana de los glóbulos rojos, de modo que las células afectadas tienen un área superficial menor en volumen que los glóbulos rojos normales. Las células son menos resistentes al estrés y se destruyen fácilmente. La gravedad de la anemia varía. En casos graves, el trastorno puede ser detectado en la niñez temprana, pero en los casos moderados puede pasar inadvertido hasta más tarde en la edad adulta.

Este trastorno es más común en los que descienden de europeos del norte, aunque se ha encontrado en todas las razas. En los lactantes se aprecia ictericia y palidez (coloración pálida), y en la mayoría de los casos hay agrandamiento del bazo. Después de extirpar el bazo, el período de vida de los glóbulos rojos vuelve a la normalidad. Una historia familiar de esferocitosis aumenta el riesgo de sufrir este trastorno.

• ictericia
• palidez
• falta de aliento
• fatiga
• debilidad
• irritabilidad en los niños

• El examen físico revela un bazo agrandado
• Conteo de reticulocitos elevado
• Frotis de sangre muestra esferocitos
• El CSC anormal muestra anemia
• Fragilidad osmótica y examen de fragilidad incubado
• El examen de Coombs directo es negativo
• El examen de Coombs indirecto es negativo
• Bilirrubina elevada
• LDH elevada

La esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) cura la anemia por esferocitosis. Aunque el defecto de las células anormales persiste, el período de vida de los glóbulos rojos vuelve a la normalidad.

Las familias con antecedentes de esferocitosis deben hacer examinar a sus niños para detectar este trastorno. En casos moderados descubiertos en la edad adulta, es posible que no sea necesario practicar una esplenectomía.

La esplenectomía se debe posponer hasta la edad de cinco años para prevenir infecciones innecesarias. La inmunización para neumococos (vacuna) se administra antes de la cirugía. A los niños se les puede dar un suplemento de ácido fólico.

Por lo regular, el resultado es bueno con tratamiento.

• desarrollo de cálculos en la vesícula por el pigmento derivado de los glóbulos rojos destruidos
• crisis aplástica causada por infección viral

Se debe llamar al médico si los síntomas empeoran o no mejoran con el tratamiento, o si se presentan nuevos síntomas.

Este es un trastorno hereditario y no se puede prevenir. Sin embargo, se pueden realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos en las personas conscientes del riesgo porque saben de una historia familiar del problema.