Esta condición consiste en la presencia de un pasaje (fístula) anormal entre una arteria y una vena en los vasos sanguíneos pulmonares, que produce una desviación de la sangre, de tal manera que ésta no se oxigena de manera adecuada.

Malformación arteriovenosa de los pulmones

Las fìstulas arteriovenosas pulmonares son malformaciones congénitas (están presentes al momento del nacimiento) que son el resultado del desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón.

Los pacientes que padecen la enfermedad de Rendu-Osler-Weber, también llamada telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), con frecuencia tienen vasos sanguíneos anormales en muchos lugares del cuerpo, incluyendo los pulmones, el cerebro, los conductos nasales, el hígado y los órganos gastrointestinales. Esta enfermedad es ligeramente más común en mujeres que en hombres.

Muchos pacientes son asintomáticos, pero algunos pueden presentar dificultad respiratoria, respiraciones cortas con el esfuerzo excesivo, baja tolerancia al ejercicio o esputo con sangre. En pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria se pueden presentar hemorragias nasales. También es posible que se presente coloración azulosa de la piel (cianosis), malformación de los dedos de la mano (ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos) y un soplo cardíaco que se detecta colocando un estetoscopio sobre la malformación.

• El nivel de saturación del oxígeno en la sangre es bajo.
• El conteo de los glóbulos rojos sanguíneos puede ser anormalmente alto.
• La radiografía torácica generalmente revela la presencia de vasos sanguíneos anormales.
• Una TC torácica confirma la presencia de vasos sanguíneos anormales.
• Un arteriograma pulmonar (radiografía en movimiento tomada después de haber inyectado un medio de contraste) se utiliza para obtener un "mapa de ruta" de los vasos sanguíneos anormales antes de realizar una cirugía o cualquier otro tratamiento.

Es posible que algunos de los pacientes asintomáticos no necesiten ningún tratamiento específico. Para la mayoría de los pacientes con fístulas ya sea únicas o múltiples, el mejor tratamiento es la cirugía para extirpar los vasos anormales y el tejido pulmonar adyacente.

En algunos pacientes, también es posible realizar un bloqueo de la fístula al momento del arteriograma.

El pronóstico para los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria es menos favorable que para aquellos que no padecen esta enfermedad. Los resultados de la cirugía para extirpar los vasos anormales generalmente son muy buenos y la recurrencia de la condición es poco probable; sin embargo, después de la embolización (bloqueo) sí es posible que se presente recurrencia.

La complicación más preocupante para los pacientes que presentan fístulas intravenosas pulmonares no tratadas es el "embolismo paradójico", en donde un coágulo de sangre viaja desde los pulmones hasta los brazos, piernas o hasta el cerebro (si viaja hasta el cerebro, puede ocasionar apoplejía). No es común que se presenten complicaciones mayores después del tratamiento para esta condición.

Deben buscar asistencia médica los pacientes que desarrollan hemorragias nasales frecuentes o dificultad respiratoria, especialmente si tienen antecedentes de telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Debido a que se trata de una condición congénita, usualmente no es posible prevenirla.