Es una obstrucción de los conductos biliares causada por su incapacidad para desarrollarse normalmente en el feto y es una condición congénita (presente al nacer).

La atresia biliar es causada por un desarrollo anormal de los conductos biliares dentro y fuera del hígado. El objetivo del sistema biliar es eliminar los productos de desecho del hígado y transportar las sales biliares necesarias para la digestión de las grasas hasta el intestino delgado.

En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula, lo cual puede llevar a daño y cirrosis hepática, que de no tratarse pueden ser finalmente mortales.

Los recién nacidos que presentan esta condición pueden tener una apariencia normal al nacer, pero desarrollan ictericia a la segunda o tercera semana de vida. El bebé puede aumentar de peso normalmente durante el primer mes y luego presenta pérdida de peso e irritabilidad acompañadas de niveles de ictericia cada vez mayores. Se desconoce el motivo por el cual el sistema biliar no logra desarrollarse con normalidad.

• Ictericia, coloración amarillenta de la piel y de los ojos que:
  • puede estar presente al nacer o desarrollarse al cabo de varias semanas o meses
  • puede ser progresiva o intermitente

• Aumento de peso lento o ausente
• Crecimiento lento en niños de 0-5 años
• Irritabilidad
• Heces pálidas o color arcilla
• Orina turbia
• Esplenomegalia (bazo agrandado)
• Heces flotantes
• Heces con olor fétido

En el examen físico, el médico puede detectar un agrandamiento del bazo.

Los exámenes que revelan atresia biliar son:

• Radiografía del abdomen: muestra un hígado y un bazo agrandados
• Aumento de bilirrubina en la sangre
• Ultrasonido abdominal
• Gammagrafía HIDA (prueba nuclear para determinar el flujo biliar)
• Colangiograma para determinar la permeabilidad de los conductos
• Biopsia hepática para determinar el grado de cirrosis o para descartar otras causas de ictericia

Se realiza una cirugía denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, mediante una derivación de los conductos malformados. Esta cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga de 10-12 semanas de edad, sin embargo, finalmente puede hacerse necesario un trasplante de hígado.

Una intervención quirúrgica temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los pacientes afectados por esta condición. Aún no se conocen los beneficios a largo plazo de un trasplante de hígado, pero se espera que incremente la expectativa de vida.

• Falla hepática
• Infección
• Complicaciones de la cirugía
• Falla en el procedimiento de Kasai
• Cirrosis irreversible

Se debe buscar asistencia médica si el niño presenta ictericia o si se desarrollan otros síntomas de este trastorno.