Es un trastorno cerebral progresivo, debilitante y mortal causado por una infección con un virus mutante del sarampión (sarampión rojo). Un virus mutante es aquel que ha sufrido ciertos cambios genéticos (mutaciones).

Encefalitis de Dawson; SSPE; Leucoencefalitis esclerosante subaguda

El virus del sarampión generalmente no causa daño cerebral, pero ciertas formas mutantes pueden invadir el cerebro, ocasionando una enfermedad grave y la muerte. La panencefalitis esclerosante subaguda se ha registrado en todas partes del mundo, sin embargo, se considera rara en los países occidentales.

En los Estados Unidos, se informan menos de 10 casos al año. Dicha disminución dramática se debe a los programas de inmunización contra el sarampión en toda la nación. Sin embargo, en algunos países como India, se notifican anualmente más de 20 casos por millón.

La panencefalitis esclerosante subaguda tiende a ocurrir varios años después de haber padecido el sarampión (sarampión rojo), aunque la recuperación de la enfermedad sea aparentemente normal. Se afectan más los hombres que las mujeres y la enfermedad, por lo general, ocurre en los niños y adolescentes.

Las personas afectadas mueren usualmente en 1 ó 2 años después del diagnóstico de esta condición, pero algunas pueden sobrevivir por períodos más largos.

La panencefalitis esclerosante subaguda se debe a la invasión directa de las células cerebrales por parte del virus mutante del sarampión que provoca la inflamación cerebral (hinchazón e irritación) que puede durar años.

• Inicio gradual de cambios en el comportamiento
• Problemas en la escuela
• Comportamiento extraño
• Convulsión mioclónica (sacudida muscular causada por espasmos de los músculos)
• Convulsiones
• Demencia (pérdida de las capacidades cognitivas, emocionales y sociales)
• Marcha inestable
• Coma
• Rigidez o flacidez, con debilidad en ambas piernas

Puede haber antecedentes de sarampión en un niño que no ha sido vacunado. Un examen físico puede mostrar signos de daño al nervio óptico, daño a la retina (la parte del ojo que percibe la luz y se observa roja cuando se toma una fotografía con un flash), pruebas de coordinación motora deficientes y tirón muscular:

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

• EEG (electroencefalograma): es un examen de la actividad eléctrica del cerebro que puede mostrar un patrón de onda típico de la panencefalitis esclerosante subaguda
• IRM del cerebro que suministra imágenes del cerebro de alta calidad
• Título de anticuerpo (concentración del anticuerpo) sérico que muestra títulos elevados para el virus del sarampión
• Punción espinal para el análisis de la proteína (inmunoelectroforesis) en el líquido recolectado
• Anticuerpos contra el virus del sarampión

No existe curación para la panencefalitis esclerosante subaguda, sin embargo, ciertos medicamentos antivirales pueden disminuir la progresión de la enfermedad. Una combinación de isoprinosine oral e interferón alfa inyectado directamente en los ventrículos cerebrales parece ser el tratamiento más efectivo.

La ribavirina y la amantadina son otros medicamentos antivirales que se han utilizado con resultados limitados y los pacientes que responden al tratamiento necesitan recibirlos por el resto de sus vidas. La única solución actualmente disponible es la vacunación efectiva contra el sarampión para prevenir el desarrollo de esta condición.

La panencefalitis esclerosante subaguda siempre es fatal.

Antes de la muerte puede haber:

• Cambios en el comportamiento
• Demencia
• Estupor y coma
• Convulsiones y las lesiones subsecuentes

Se debe buscar asistencia médica si el niño no ha completado las inmunizaciones programadas. La inmunización para el sarampión está incluida dentro de la vacuna triple viral.

La vacunación contra el sarampión es el único procedimiento de prevención que se conoce para la panencefalitis esclerosante subaguda. Se debe realizar durante el programa de vacunación recomendado por la Academia Estadounidense de Pediatría y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de los Estados Unidos. Ver vacuna triple viral.