Es una enfermedad poco común presente al nacer, caracterizada por una marca de nacimiento (usualmente en la cara) conocida como mancha en vino de Oporto, y por problemas neurológicos.

Angiomatosis encefalotrigeminal

Se desconoce la causa de la enfermedad de Sturge-Weber y no existe un componente hereditario conocido.

• Mancha en vino de Oporto (más común en la cara que en el cuerpo)
• Convulsiones
• Parálisis o debilidad en un lado
• Glaucoma 
• Dificultades de aprendizaje

Las radiografías, IRM o TC sirven para buscar problemas asociados.

El tratamiento se basa en los signos y síntomas del paciente:

• Medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones.
• Fisioterapia para la parálisis y la debilidad
• Gotas ópticas o cirugía para el glaucoma
• Terapia con láser para las manchas en vino de Oporto

Para buscar información y apoyo, ver www.sturge-weber.com.

La mayoría de los casos de Sturge-Weber no ponen en peligro la vida y la calidad de vida depende de qué tan bien se puedan abordar los síntomas, tales como convulsiones.

• Glaucoma (aumento en la presión interocular) con la posibilidad de ceguera en el ojo afectado
• Convulsiones
• Crecimiento continuo de la mancha en vino de Oporto
• Parálisis en un lado del cuerpo
• Problemas emocionales y de la conducta
• Retrasos en el desarrollo
• Crecimiento anormal de vasos sanguíneos en el cráneo

Todas las manchas de nacimiento, incluyendo las manchas en vino de Oporto, deben ser evaluadas por el médico. Las convulsiones,  problemas visuales, parálisis y cambios en los estados mentales o de alerta pueden indicar un problema en las membranas que recubren el cerebro. Estos síntomas deben evaluarse prontamente.

No se conocen forma de prevenir esta condición.