Es un tumor maligno (canceroso) de los tejidos blandos que se encuentra en los niños y que afecta más comúnmente las estructuras de la cabeza y el cuello, el tracto genitourinario, los brazos o las piernas.

Sarcoma del tejido blando; rabdomiosarcoma alveolar; sarcoma embrionario; sarcoma botrioides

La causa del rabdomiosarcoma se desconoce. Es un tumor muy poco común con sólo unos varios cientos de casos nuevos al año en los Estados Unidos. Algunos niños que presentan anomalías congénitas están en alto riesgo, al igual que algunas familias que presentan una mutación genética. Sin embargo, la gran mayoría de los niños con rabdomiosarcoma no presentan factores de riesgo conocidos.

Los síntomas pueden variar dependiendo de la localización del tumor. Los tumores en la vagina pueden protruir desde el orificio vaginal. Los tumores vaginales y vesicales pueden provocar una obstrucción intestinal, mientras que los tumores en la nariz o la garganta pueden producir sangrado, congestión, dificultades en la deglución o problemas neurológicos cuando se extienden hasta el cerebro. Cuando estos tumores se presentan en los músculos pueden aparecer como protuberancias dolorosas y a menudo se cree que son lesiones. Sin embargo, no desaparecen, pero continúan creciendo, aunque es posible que no sigan presentando dolor.

El diagnóstico del rabdomiosarcoma con frecuencia tarda en realizarse debido a la falta de síntomas y porque la aparición puede coincidir con una lesión reciente. El diagnóstico temprano es importante porque se trata de un tumor agresivo que hace metástasis (se disemina) rápidamente.

• Biopsia del tumor para revelar la presencia de rabdomiosarcoma
• TC de la cabeza y/o IRM de cabeza del área del tumor
• TC de tórax para identificar la diseminación o metástasis del tumor
• Examen óseo para identificar la diseminación del tumor
• Biopsia de la médula ósea que puede revelar metástasis
• Posible punción lumbar para examinar la diseminación al cerebro dependiendo del sitio del tumor
• Examen físico completo

El tratamiento específico depende del tipo de rabdomiosarcoma y del sitio en el cual se encuentra. Este tumor se trata mejor en un centro especializado en este campo.

En general, la cirugía y la radioterapia se usan para controlar el tumor localmente, mientras que la quimioterapia se utiliza para tratar la enfermedad en todos los sitios del cuerpo.

La quimioterapia es una parte esencial del tratamiento para prevenir la diseminación posterior del tumor. Algunos de los muchos medicamentos activos en la quimioterapia contra el rabdomiosarcoma incluyen:

• Vincristina
• Actinomicina -D
• Ciclofosfamida (Cytoxan)
• Doxorubicina (Adriamicina)
• Melfalán
• Ifosfamida
• Etopósido
• Topotecan

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, en el que sus integrantes comparten problemas y experiencias comunes. Ver grupos de apoyo para el cáncer.

Aunque generalmente se necesita un tratamiento agresivo, la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma logran una recuperación que les permite vivir mucho tiempo. La cura depende del tipo específico de tumor, su localización y el grado de diseminación.

• Metástasis
• Localización en la cual no es posible la cirugía
• Complicaciones propias de la quimioterapia

Se debe buscar asistencia médica si el niño presenta síntomas que sugieren la presencia de rabdomiosarcoma.