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Incontinencia pigmentaria acrómica
Definición
Es un trastorno congénito que causa patrones inusuales y algunas veces extraños de hipopigmentación en la piel (disminución del pigmento).
Nombres alternativos
Hipomelanosis de Ito
Causas, incidencia y factores de riesgo
La causa de este trastorno se desconoce, aunque la mayoría de las personas afectadas tienen cromosomas anormales. Con frecuencia , las niñas se ven levemente más afectadas que los niños.
Síntomas
- Áreas de hipopigmentación con franjas en forma de remolino o con aspecto de mota (extremidades y tronco)
- Diferentes grados de retardo
- Convulsiones
- Estrabismo
- Exceso de vello corporal (hirsutismo )
- Escoliosis
Signos y exámenes
Un examen de las lesiones de la piel con lámpara de Woods puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Es probable que el médico recomiende un análisis cromosómico o algún otro tipo de análisis para descubrir cualquier problema médico asociado.
Tratamiento
No existe tratamiento para la hipopigmentación, sólo se tratan los síntomas. Si se desea, se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir las manchas hipopigmentadas. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.
Expectativas (pronóstico)
Los resultados varían dependiendo del tipo y severidad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el pigmento de la piel finalmente se normaliza.
Complicaciones
- Retardo mental
- Convulsiones y lesiones subsiguientes
- Malestar y trastornos de la marcha relacionados con la escoliosis
- Angustia emocional relacionada con los efectos cosméticos
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si el niño presenta un patrón pigmentario inusual en la piel.
Versión en inglés revisada por: Jeffrey Drayer, M.D., Dermatologist, Los Angeles, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
