Es una acumulación de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro que lleva a su aumento de tamaño e inflamación.

Agua en el cerebro

El líquido cefalorraquídeo (LCR) se forma en una región del cerebro conocida como el plexo coroideo; generalmente circula a través de canales del cerebro conocidos como ventrículos y fluye alrededor del exterior del cerebro y a través del canal espinal.

Cuando la circulación o absorción de este líquido se obstruye o cuando éste se produce en cantidades excesivas, el volumen de líquido dentro del cerebro aumenta más de lo normal y su acumulación ejerce presión sobre el cerebro, comprimiéndolo contra el cráneo y causando daño o destrucción de los tejidos.

Los síntomas varían dependiendo de la causa de la obstrucción, de la edad en la cual se presenta el problema y el grado de daño en el tejido cerebral provocado por la inflamación.

En los bebés, el líquido se acumula en el sistema nervioso central haciendo que la fontanela (área blanda) se abombe y que la cabeza se expanda; esta situación se presenta debido a que los huesos que componen el cráneo del bebé aún no se han fusionado. Sin embargo, una vez que los huesos del cráneo se han fusionado completamente más o menos después de los 5 años, el cráneo ya no se expande.

En los niños pequeños, la hidrocefalia puede estar asociada con infecciones adquiridas antes del nacimiento, lesión durante el parto, defectos congénitos, tumores en el sistema nervioso central, infecciones que afectan el sistema nervioso central (como la meningitis o la encefalitis) y antes o después del parto (incluyendo hemorragia subaracnoidea). El mielomeningocele, un trastorno que implica el cierre incompleto de la columna vertebral, está muy fuertemente asociado con la hidrocefalia.

En los niños mayores, los riesgos comprenden antecedentes de defectos congénitos o del desarrollo, lesiones que ocupan espacio o tumores del cerebro o de la médula espinal, infecciones del sistema nervioso central, sangrado en cualquier parte del cerebro y trauma.

La hidrocefalia se presenta más comúnmente en los niños, pero también puede presentarse en adultos y en ancianos.

Ver hidrocefalia de presión normal (HPN).

SÍNTOMAS TEMPRANOS EN BEBÉS:

• Agrandamiento de la cabeza (aumento del perímetro craneano)
• Fontanelas (áreas blandas de la cabeza) abombadas con o sin aumento del tamaño de la cabeza
• Suturas separadas
• Vómitos

SÍNTOMAS DE HIDROCEFALIA CONTINUADA:

• Irritabilidad, control deficiente del temperamento
• Espasticidad muscular (espasmo)

SÍNTOMAS TARDÍOS:

• Disminución de la función mental
• Retraso en el desarrollo
• Movimientos lentos o restringidos
• Dificultad para la alimentación
• Letargia, somnolencia excesiva
• Incontinencia urinaria (pérdida del control vesical)
• Llanto corto, de tono alto y agudo
• Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años)

EN BEBÉS MAYORES Y NIÑOS:

Los síntomas varían dependiendo de la extensión de la lesión cerebral producida por la presión y se pueden mencionar, entre otros:

• Dolor de cabeza
• Vómitos
• Cambios en la visión
• Estrabismo
• Movimientos oculares incontrolables
• Pérdida de la coordinación
• Trastornos en la marcha (patrón al caminar)
• Trastornos mentales (como confusión o psicosis)
• Cambios en el contorno facial y de las cejas, espaciamiento o protrusión de los ojos

Cuando el médico golpea suavemente el cráneo del niño con las puntas de los dedos puede evidenciar ruidos anormales asociados con el adelgazamiento y separación de los huesos del cráneo. Las venas del cuero cabelludo pueden verse dilatadas.

Se puede presentar aumento de la circunferencia de toda la cabeza o sólo de una parte, más comúnmente la parte frontal. Las mediciones periódicas de la circunferencia de la cabeza pueden mostrar crecimiento progresivo.

Los ojos se pueden encontrar deprimidos con un signo de "puesta de sol" en el cual la esclerótica (parte blanca del ojo) es visible por encima del iris (parte coloreada de los ojos). El examen neurológico puede mostrar carencias neurológicas focales y los reflejos pueden ser anormales para la edad del niño.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

• La transiluminación de la cabeza (aplicación de una fuente de luz directamente a la cabeza) puede mostrar la acumulación anormal de líquido en varias áreas de la cabeza.
• Una TC de cráneo, uno de los mejores exámenes para determinar hidrocefalia.
• Se puede realizar un una punción espinal y exámenes del líquido encefalorraquídeo (en muy pocas ocasiones)
• La radiografía de cráneo muestra el adelgazamiento y/o separación de los huesos del cráneo y el aumento del tamaño del cráneo.
• Una gammagrafía cerebral con radioisótopos puede mostrar anomalías de las rutas del líquido.
• Una arteriografía de los vasos sanguíneos del cerebro puede revelar causas vasculares de la hidrocefalia.
• Una ecoencefalografía, que es un tipo de ultrasonido del cerebro, puede evidenciar la dilatación de los ventrículos causada por hidrocefalia o por sangrado intraventricular.

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de una cisternografía nuclear.

El objetivo del tratamiento es minimizar o prevenir la lesión cerebral a través del mejoramiento del flujo del LCR.

La intervención quirúrgica es el principal tratamiento de la hidrocefalia y comprende la extirpación directa de la obstrucción. Si no se puede eliminar la obstrucción, se puede colocar una derivación en el interior del cerebro para permitir que el LCR se desvíe del área obstruida.

Una alternativa para no realizar la derivación dentro del cerebro es hacer la derivación del LCR a un área externa al cerebro (como a la aurícula derecha del corazón o al peritoneo abdominal). La extracción o la cauterización (destrucción mediante calor) de las partes de los ventrículos que producen el LCR pueden (teóricamente) disminuir la producción del mismo.

Se emplean antibióticos de forma agresiva ante cualquier señal de infección y, en el caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivación.

Los exámenes de control generalmente continúan durante toda la vida del niño con el fin de evaluar su nivel de desarrollo y tratar cualquier deterioro intelectual, neurológico o físico.

Las enfermeras de los programas domiciliarios de salud pública, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y ayudar a los padres en el cuidado de los niños con hidrocefalia que presentan daño cerebral significativo.

Sin tratamiento, la hidrocefalia tiene una tasa de mortalidad del 50 al 60% y los que logran sobrevivir tienen grados variables de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas.

El pronóstico de una hidrocefalia que ha recibido tratamiento varía dependiendo de la causa. De los niños que logran sobrevivir por un año, más del 80% tendrá una expectativa de vida bastante normal y aproximadamente un tercio de ellos presentará una función intelectual normal, aunque las dificultades neurológicas pueden persistir.

El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia ocasionada por trastornos no asociados con infección, mientras que la hidrocefalia causada por tumores usualmente tiene muy mal pronóstico.

• Problemas con la derivación tales como acodamiento, obstrucción o separación del tubo.
• Infección
  • meningitis
  • encefalitis
  • infección en el área en la cual se ha derivado el LCR
• Deterioro intelectual
• Daño neurológico (disminución del movimiento, la sensibilidad o la función)
• Discapacidades físicas
• Complicaciones propias de la cirugía

Cualquier síntoma de este trastorno debe ser informado al médico inmediatamente. Se debe buscar asistencia médica si la cabeza del niño está creciendo o si se presenta un cambio en el aspecto de la cara, de la cabeza o de los ojos. También se debe buscar asistencia médica, si la condición del niño empeora de tal manera que no se le pueden brindar los cuidados necesarios en el hogar.

Se debe acudir al servicio de urgencias o llamar al número de emergencias local (como el 911 en Estados Unidos) si se presentan síntomas de emergencia como: problemas para succionar y/o alimentarse, llanto de tono agudo, fiebre, letargo o somnolencia, rigidez cervical (renuencia a flexionar o mover el cuello o la cabeza), dificultad respiratoria, dolor de cabeza severo, convulsiones, latido cardíaco irregular o ausencia del mismo.

Se debe proteger la cabeza del niño o del bebé de una lesión. El tratamiento oportuno de infecciones como la meningitis y otros trastornos asociados con la hidrocefalia puede reducir el riesgo de desarrollar este trastorno.