Una hernia diafragmática congénita es causada por un defecto en cual el diafragma (el músculo grande en forma de cúpula que separa la cavidad torácica del abdomen) no logra desarrollarse completamente. Esta condición requiere de cirugía inmediata para reparar el daño causado por dicho defecto.

El diafragma incompleto presenta un gran orifico a través del cual los órganos abdominales pueden pasar hacia la cavidad torácica (herniarse). En el 90% de los casos, dicho orificio se presenta en el lado izquierdo. Este defecto comprime el pulmón fetal más cercano a la hernia, impidiendo el desarrollo completo e interfiriendo de esta manera con la respiración hasta que el bebé nazca.

La incidencia de la hernia diafragmática congénita es de aproximadamente 1 caso por cada 2.000 nacimientos y los niños varones con frecuencia son los más afectados.

Con el niño bajo anestesia general, se hace una incisión en la parte superior del abdomen, debajo de las costillas. Los órganos abdominales se halan hacia abajo suavemente a través de la abertura del diafragma y se reubican en la cavidad abdominal.

La abertura del diafragma se repara y se sutura la incisión. Si el defecto es grande, se utiliza un parche plástico para cubrir el defecto del diafragma. Se coloca una sonda en el tórax para que el aire, sangre y líquidos drenen de manera que el pulmón pueda reexpandirse. Esta sonda se deja colocada en el lugar por unos días después de la cirugía.

Cuando los órganos abdominales pasan a la cavidad torácica, el tejido pulmonar en el lado afectado se comprime, deja de crecer normalmente y no puede expandirse después del nacimiento. A medida que el niño comienza a respirar, llorar y tragar, entra aire en los intestinos que protruyen en el tórax. El incremento en el tamaño de los intestinos presiona el otro lado del tórax, pulmón y corazón y en poco tiempo puede causar una situación potencialmente mortal.

La reparación de una hernia diafragmática está indicada en los siguientes casos:

• Los rayos-X revelan la presencia de una hernia diafragmática
• Hay dificultad respiratoria severa (sufrimiento respiratorio) poco después del nacimiento
• Un examen de ultrasonido prenatal a menudo identifica una hernia diafragmática

Los riesgos de cualquier procedimiento con anestesia son:

• Reacciones a los medicamentos
• Problemas para respirar

• Sangrado
• Infección

• Colapso del pulmón (neumotórax)
• Incapacidad del pulmón afectado para expandirse o madurar

La hernia diafragmática es una condición potencialmente mortal y requiere tratamiento quirúrgico tan pronto se desarrollen los síntomas, usualmente en las primeras 24 horas de vida y el resultado depende del desarrollo del pulmón del lado afectado. La mayoría de los bebés necesitan soporte ventilatorio (el uso de una máquina para ayudarlos a respirar) después de la cirugía. Por lo general, el pronóstico es muy bueno para los niños que tienen un tejido pulmonar en buenas condiciones.

Es posible que los bebés deban permanecer hospitalizados por varias semanas después de la cirugía, dependiendo del grado en que requieran respiración asistida. La alimentación se inicia después de la primera evacuación y, por lo general, se administra a través de una sonda que va al estómago o al intestino delgado hasta que se retira el tubo respiratorio.